Гематология — путь к здоровью
Информационный сайт о гематологической настороженности. Расскажем о социальном информационном проекте, серьёзных заболеваниях крови и маршрутизации пациентов
Проект 'Гематология — путь к здоровью'
Проект направлен на повышение осведомлённости о гематологических заболеваниях, таких как талассемия, МДС и других, а также на информирование о маршрутизации пациентов с этими заболеваниями в России. Основные направления работы включают образовательную и информационную поддержку. В 2025 году в кампании участвуют Московская область, Ростовская область, Липецкая область, Саратовская область и Республика Татарстан.
Задачи проекта:
- расширить знания широкой общественности, пациентов и их семей о природе, симптомах, важности ранней диагностики, маршрутизации и современных возможностях лечения бета-талассемии и МДС;
- углубить знания и компетенции врачей первичного звена в области своевременного выявления и эффективного ведения данных заболеваний, а также ознакомить их с новейшими терапевтическими подходами;
- разработать и распространить высококачественный, понятный и доверительный медиаконтент, который будет способствовать своевременному обращению за медицинской помощью и улучшению коммуникации между пациентами и врачами.
Cамые распространенные гематологические заболевания
Гематологические заболевания — это обширная группа болезней, затрагивающих кровь, органы кроветворения (костный мозг) и лимфатическую систему.
- АнемияАнемия — это состояние, характеризующееся снижением количества эритроцитов и/или гемоглобина.
- Железодефицитная анемия: самая распространенная анемия в мире. Возникает из-за недостатка железа, необходимого для синтеза гемоглобина.
- В12-дефицитная и фолиеводефицитная анемии (мегалобластные): связаны с недостатком витамина B12 или фолиевой кислоты, что нарушает созревание эритроцитов.
- Анемия хронических заболеваний: сопутствует хроническим воспалительным процессам (например, ревматоидный артрит, хронические инфекции, болезни почек).
- Гемолитические анемии: группа заболеваний, при которых происходит повышенное разрушение (гемолиз) эритроцитов. Бывают наследственными (например, серповидноклеточная анемия, талассемия) и приобретенными.
- Злокачественные заболевания крови (онкогематология)Лейкозы (лейкемии): Злокачественные заболевания костного мозга, при которых происходит неконтролируемое размножение измененных лейкоцитов.
- Острый лимфобластный лейкоз (ОЛЛ): чаще встречается у детей.
- Острый миелоидный лейкоз (ОМЛ): Встречается как у взрослых, так и у детей.
- Хронический лимфолейкоз (ХЛЛ): Самый распространенный тип лейкоза у взрослых в западных странах.
- Хронический миелоидный лейкоз (ХМЛ): характеризуется наличием филадельфийской хромосомы.
- Лимфома Ходжкина (Ходжкинская лимфома): имеет характерные клетки Березовского-Штернберга-Рида.
- Неходжкинские лимфомы: очень разнообразная группа заболеваний (например, диффузная В-крупноклеточная лимфома, фолликулярная лимфома).
Миелопролиферативные новообразования (МПН): заболевания, при которых костный мозг производит избыточное количество клеток крови.- Истинная полицитемия: избыточная продукция эритроцитов.
- Эссенциальная тромбоцитемия: избыточная продукция тромбоцитов.
- Миелофиброз: замещение костного мозга фиброзной тканью.
- Нарушения гемостаза (свертывания крови)
- Гемофилия: наследственное заболевание, связанное с нарушением свертываемости крови из-за дефицита факторов свертывания (VIII или IX).
- Болезнь Виллебранда: наследственное заболевание, вызванное дефицитом или дефектом фактора Виллебранда. Самое распространенное наследственное нарушение свертываемости.
- Тромбофилии: состояния, при которых повышена склонность к образованию тромбов (например, Лейденская мутация).
- Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура (ИТП): аутоиммунное заболевание, при котором иммунная система разрушает собственные тромбоциты, что leads к повышенной кровоточивости.
- Другие распространенные состояния
- Тромбоцитопении: снижение количества тромбоцитов в крови, которое может быть вызвано разными причинами (лекарства, инфекции, аутоиммунные процессы).
- Полицитемия (вторичная): увеличение количества эритроцитов, часто как реакция на хроническую гипоксию (например, при болезнях легких, пороках сердца).
Аудио и видеоматериалы
Смотрите аудиоинтервью и видеоинтервью, в которых лучшие врачи-гематологи рассказывают о талассемии и МДС.
Маршрутизация пациента с подозрением на гематологическое заболевание
Общий путь пациента можно описать следующей схемой:
Симптомы → Терапевт/Педиатр/Врач другой специальности → Диагностика → Гематолог → Специализированный стационар/Центр → Диспансерное наблюдение
Симптомы → Терапевт/Педиатр/Врач другой специальности → Диагностика → Гематолог → Специализированный стационар/Центр → Диспансерное наблюдение
Первичное обращение и подозрение на заболевание
Шаг 1: Врач первичного звена
- Кто: Терапевт (для взрослых), Педиатр (для детей) или врач общей практики. Иногда первый "звонок" замечает врач другой специальности (гинеколог – при обильных менструациях и анемии, хирург – при кровотечениях, ЛОР – при частых носовых кровотечениях).
- Что делает: Оценивает жалобы, собирает анамнез, проводит осмотр (обращает внимание на бледность, синяки, увеличенные лимфоузлы).
- Ключевое действие: Назначает общий (клинический) анализ крови (ОАК). Это отправная точка для большинства гематологических диагнозов.
Диагностика и направление к специалисту
Шаг 2: Анализ результатов ОАК
Шаг 3: Консультация гематолога
Как правило, в первичном онкогематологическом отделении или консультативно-диагностическом центре (КДЦ) при областной или городской больнице. Гематолог углубленно изучает историю болезни и анализы и назначает, как правило, дообследование для уточнения диагноза:
- Если в ОАК выявлены значимые отклонения (выраженная анемия, резкое повышение или снижение лейкоцитов, тромбоцитопения, появление бластных клеток), терапевт/педиатр выдает направление на консультацию к врачу-гематологу по системе ОМС (обязательного медицинского страхования).
Шаг 3: Консультация гематолога
Как правило, в первичном онкогематологическом отделении или консультативно-диагностическом центре (КДЦ) при областной или городской больнице. Гематолог углубленно изучает историю болезни и анализы и назначает, как правило, дообследование для уточнения диагноза:
- Развернутый анализ крови с морфологией клеток.
- Биохимический анализ крови (ЛДГ, креатинин, кальций, белки).
- Коагулограмма (при проблемах свертываемости).
- Анализы на железо, витамин B12, фолиевую кислоту (при анемии).
- УЗИ органов брюшной полости и забрюшинного пространства (селезенка, печень, лимфоузлы).
- Стернальная пункция (пункция костного мозга) с последующим цитологическим, цитохимическим и иммунофенотипическим исследованием. Это "золотой стандарт" диагностики лейкозов, МДС, миеломы.
- Трепан-биопсия (взятие столбика костного мозга с костью) – для более точной оценки структуры костного мозга.
- Цитогенетические и молекулярно-генетические исследования (для поиска специфических мутаций, важных для диагноза и прогноза).
- Биопсия лимфатического узла (при подозрении на лимфому).
- Рентгенография костей, КТ, МРТ, ПЭТ/КТ (для стадирования лимфом, миеломы).
Установка диагноза и начало лечения
Шаг 4: Установка диагноза и коллегиальное решение
- После завершения обследования диагноз подтверждается на заседании врачебной комиссии или консилиума. Особенно это важно для злокачественных заболеваний (лейкозы, лимфомы).
- Для онкогематологических заболеваний диагноз официально регистрируется в онкодиспансере по месту жительства пациента.
Шаг 5: Направление в специализированный стационар
В зависимости от установленного диагноза и возможностей региона, пациент направляется на лечение:
- В областной (краевой, республиканский) онкологический диспансер или гематологическое отделение многопрофильной больницы. Здесь лечат большинство острых лейкозов, лимфом, миелом.
- В федеральный центр (например, НМИЦ гематологии, НМИЦ онкологии им. Н.Н. Блохина, ФНКЦ ДГОИ им. Дмитрия Рогачева для детей). Сюда направляют пациентов с редкими или сложными формами заболеваний, а также для проведения трансплантации костного мозга (ТКМ).
На этом этапа пациенту присваивается группа инвалидности (как правило, при онкогематологических диагнозах), что дает право на льготное лекарственное обеспечение.
Лечение и динамическое наблюдение
Шаг 6: Проведение специализированного лечения
- Лечение проводится по утвержденным федеральным клиническим рекомендациям и протоколам.
- Основные методы: химиотерапия, таргетная терапия, иммунотерапия, лучевая терапия.
- Трансплантация гемопоэтических стволовых клеток (костного мозга) проводится в специализированных федеральных центрах по квотам из регионального или федерального бюджета.
- После завершения основного курса лечения пациент переходит под диспансерное наблюдение.
- Кто наблюдает: Гематолог в поликлинике по месту жительства или в онкодиспансере.
- Как часто: Периодичность визитов и обследований зависит от диагноза и стадии ремиссии (сначала часто, затем реже).
- Цель: Контроль за состоянием, предотвращение рецидивов, коррекция отдаленных последствий лечения, реабилитация.
Часто задаваемые вопросы о гематологических заболеваниях
Гематологические заболевания — это обширная группа болезней, которые затрагивают кровь, органы кроветворения (костный мозг, лимфатические узлы, селезенку) и процессы свертывания крови. Поскольку кровь циркулирует по всему организму и выполняет жизненно важные функции (перенос кислорода, иммунная защита, остановка кровотечений), проблемы в этой системе могут влиять на общее состояние здоровья.
Эти заболевания делятся на несколько основных типов:
Эти заболевания делятся на несколько основных типов:
- Анемии: Снижение количества эритроцитов или гемоглобина.
- Злокачественные заболевания: Лейкозы, лимфомы, миеломная болезнь.
- Нарушения свертываемости крови: Гемофилия, тромбофилия.
- Заболевания костного мозга: Апластическая анемия, миелодиспластический синдром.
Симптомы могут сильно различаться, но есть общие "красные флаги", при которых стоит обратиться к врачу (терапевту или гематологу):
- Постоянная усталость, слабость, бледность кожи. (Может указывать на анемию).
- Необъяснимые синяки или кровоподтеки, частые носовые кровотечения, кровоточивость десен. (Может говорить о проблемах с тромбоцитами или свертываемостью).
- Длительно повышенная температура тела без очевидной причины.
- Ночная потливость.
- Необъяснимая потеря веса.
- Увеличение лимфатических узлов (на шее, в подмышках, в паху).
- Частые и длительные инфекции. (Может быть признаком проблем с лейкоцитами).
- Одышка при незначительной нагрузке.
- Боль в костях и суставах.
- Ощущение тяжести или боль в левом подреберье (может указывать на увеличение селезенки).
Оба являются злокачественными заболеваниями крови, но их происхождение и локализация различаются.
Иногда лимфома может затрагивать костный мозг, и тогда границы между заболеваниями становятся менее четкими.
Признак | Лейкоз | Лимфома |
Первичная локализация | Костный мозг и периферическая кровь. | Лимфатические узлы и лимфатическая система. |
Суть заболевания | Неконтролируемое образование аномальных лейкоцитов (бластов), которые "засоряют" костный мозг и мешают производству нормальных клеток крови. | Злокачественное перерождение лимфоцитов, которое приводит к образованию опухолей в лимфоузлах и других органах. |
Типичные симптомы | Анемия, кровоточивость, инфекции из-за угнетения нормального кроветворения. | Увеличение лимфоузлов, лихорадка, ночная потливость, потеря веса. |
Анемия — это не болезнь сама по себе, а синдром, который указывает на проблему в организме. Ее серьезность полностью зависит от причины:
- Легкие и распространенные формы: Железодефицитная анемия (из-за потерь крови или недостатка в питании), B12-дефицитная анемия. Они часто успешно лечатся коррекцией диеты и приемом препаратов.
- Более серьезные формы: Анемия, вызванная хроническими заболеваниями (почек, ревматоидный артрит), болезнями костного мозга (апластическая анемия) или гемолитическая анемия (когда эритроциты разрушаются). Эти формы требуют сложного лечения, направленного на основную причину.
Нет, это не так. Гемофилия — самое известное, но не самое распространенное нарушение свертываемости.
- Гемофилия: Редкое наследственное заболевание, связанное с дефицитом определенных факторов свертывания (VIII или IX). Болеют в основном мужчины.
- Болезнь Виллебранда: Более распространенное наследственное нарушение свертываемости.
- Тромбоцитопения: Снижение количества тромбоцитов (например, при идиопатической тромбоцитопенической пурпуре — ИТП).
- Тромбофилия: Повышенная склонность к образованию тромбов (сгустков крови), что не менее опасно.
Нет, не всегда. В большинстве случаев увеличение лимфоузлов (лимфаденопатия) связано с инфекциями (простуда, ангина, мононуклеоз) или воспалительными процессами.
Как отличить?
Как отличить?
- "Доброкачественные" лимфоузлы: Обычно болезненные, подвижные, эластичные, увеличиваются во время болезни и уменьшаются после ее завершения.
- "Тревожные" лимфоузлы:
- Увеличиваются без видимой причины.
- Продолжают расти в течение более 2-4 недель.
- Безболезненные, плотные, спаянные с окружающими тканями.
- Сопровождаются другими "тревожными" симптомами (ночная потливость, потеря веса, лихорадка).
Специалист по заболеваниям крови называется гематолог.
Диагностика обычно включает несколько этапов:
Диагностика обычно включает несколько этапов:
- Консультация и сбор анамнеза: Врач подробно расспрашивает о симптомах, наследственности.
- Общий (клинический) анализ крови: Это основной и первый анализ, который показывает количество и соотношение эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов.
- Биохимический анализ крови.
- Специализированные анализы: Коагулограмма (анализ на свертываемость), иммунофенотипирование, цитогенетические и молекулярные исследования.
- Стернальная пункция (пункция костного мозга): "Золотой стандарт" для диагностики лейкозов и других болезней костного мозга.
- Биопсия лимфатического узла: При подозрении на лимфому.
- Инструментальные исследования: УЗИ, КТ, МРТ для оценки состояния внутренних органов и лимфоузлов.
Миелодиспластический синдром (МДС) — это группа заболеваний, при которых костный мозг не производит достаточного количества здоровых, зрелых клеток крови.
Представьте себе завод (костный мозг), который вместо качественной продукции начинает выпускать бракованные детали (незрелые или дефектные клетки крови). Эти клетки плохо функционируют и часто погибают раньше срока, что приводит к нехватке эритроцитов (анемия), лейкоцитов (риск инфекций) и тромбоцитов (риск кровотечений).
Является ли МДС «предлейкозом»?
Это упрощенное, но в целом верное определение. МДС действительно считается предлейкозным состоянием, потому что костный мозг работает с серьезными нарушениями. При некоторых типах МДС существует высокий риск (около 30%) трансформации в острый миелоидный лейкоз. Однако важно понимать, что не у всех пациентов с МДС развивается лейкоз. Задача лечения — контролировать симптомы, улучшать качество жизни и по возможности предотвращать или отсрочивать эту трансформацию.
Представьте себе завод (костный мозг), который вместо качественной продукции начинает выпускать бракованные детали (незрелые или дефектные клетки крови). Эти клетки плохо функционируют и часто погибают раньше срока, что приводит к нехватке эритроцитов (анемия), лейкоцитов (риск инфекций) и тромбоцитов (риск кровотечений).
Является ли МДС «предлейкозом»?
Это упрощенное, но в целом верное определение. МДС действительно считается предлейкозным состоянием, потому что костный мозг работает с серьезными нарушениями. При некоторых типах МДС существует высокий риск (около 30%) трансформации в острый миелоидный лейкоз. Однако важно понимать, что не у всех пациентов с МДС развивается лейкоз. Задача лечения — контролировать симптомы, улучшать качество жизни и по возможности предотвращать или отсрочивать эту трансформацию.
Бета-талассемия — это не просто анемия из-за недостатка железа, а наследственное генетическое заболевание, при котором нарушается синтез гемоглобина — белка-переносчика кислорода в эритроцитах.
- Обычная железодефицитная анемия: Возникает из-за нехватки железа — строительного материала для гемоглобина. Лечится препаратами железа и диетой.
- Бета-талассемия: Проблема не в материале, а в «инструкции по сборке». Из-за генетической поломки гемоглобин производится с дефектом. Эритроциты получаются мелкими, хрупкими и быстро разрушаются.
- Малая (минор): Человек является носителем гена. Симптомов может не быть или наблюдается легкая анемия.
- Большая (майор): Тяжелая форма, требующая регулярных переливаний крови на протяжении всей жизни. Без лечения болезнь приводит к серьезным осложнениям.
Множественная миелома — это злокачественное заболевание, при котором в костном мозге бесконтрольно размножаются плазматические клетки (зрелые лимфоциты, которые в норме производят антитела для защиты от инфекций).
Почему страдают кости?
Опухолевые плазматические клетки:
Почему страдают кости?
Опухолевые плазматические клетки:
- Физически разрастаются в костном мозге, вытесняя здоровые ростки кроветворения.
- Выделяют вещества, которые активируют остеокласты — клетки, разрушающие костную ткань. При этом подавляется работа остеобластов — клеток, костную ткань строящих.
- Остеолиз: «Вымывание» кальция из костей, образование в них круглых отверстий («пробойников») на рентгене.
- Боли в костях (чаще в позвоночнике, ребрах, тазе).
- Патологические переломы (переломы при минимальной нагрузке).
- Гиперкальциемия (повышение уровня кальция в крови) из-за его выхода из разрушенных костей.
Swixx Healthcare
Группа компаний Свикс является одной из крупнейших организаций по выводу на рынок и продвижению препаратов фармацевтических компаний в странах, где такие компании не присутствуют или решают не вести деловую активность.
Группа компаний Свикс и ее филиалы осуществляют свою деятельность во многих странах Центральной и Восточной Европы, в Греции, Евразии, странах СНГ, на Ближнем Востоке и в Латинской Америке.
Штат компании насчитывает более 1 600 сотрудников, а объем продаж по итогам 2024 года превысил 1,1 млрд евро. Компания является одной из самых быстрорастущих в мире независимых организаций по обеспечению доступа на рынок и продвижению продуктов биофармацевтических компаний.
Под эгидой группы компаний Свикс собраны высокопрофессиональные специалисты в таких направлениях, как редкие заболевания, онкология и гематология, специализированная терапия, вакцины и безрецептурные препараты.
Более подробная информация о группе компаний Свикс доступна на сайте: www.swixxbiopharma.com.
Группа компаний Свикс и ее филиалы осуществляют свою деятельность во многих странах Центральной и Восточной Европы, в Греции, Евразии, странах СНГ, на Ближнем Востоке и в Латинской Америке.
Штат компании насчитывает более 1 600 сотрудников, а объем продаж по итогам 2024 года превысил 1,1 млрд евро. Компания является одной из самых быстрорастущих в мире независимых организаций по обеспечению доступа на рынок и продвижению продуктов биофармацевтических компаний.
Под эгидой группы компаний Свикс собраны высокопрофессиональные специалисты в таких направлениях, как редкие заболевания, онкология и гематология, специализированная терапия, вакцины и безрецептурные препараты.
Более подробная информация о группе компаний Свикс доступна на сайте: www.swixxbiopharma.com.
Подразделение фармацевтических товаров ООО «Джонсон & Джонсон»
Компания Janssen была основана в 1953 году выдающимся ученым – доктором Полом Янссеном. В 1961 году компания стала частью Johnson & Johnson. Теперь Janssen называется Johnson & Johnson Innovative Medicine*. Мы объединили подразделения фармацевтических товаров и медицинских технологий под единым брендом Johnson & Johnson, чтобы использовать наши возможности и определять будущее медицины. Несмотря на то, что у нас новое название, наша цель остается прежней. Мы продолжим оказывать необходимую поддержку пациентам и их близким, а также пациентским организациям.
Во всем мире и в России компания является одним из лидеров по выводу на рынок инновационных препаратов. Помимо запуска лекарственных средств, компания заинтересована в расширении доступа к ним, поэтому значимая часть нашей работы – разработка инновационных моделей и механизма доступа к рынку.
Забота о пациентах является краеугольным камнем работы подразделения фармацевтических товаров как в России, так и во всем мире.
Во всем мире и в России компания является одним из лидеров по выводу на рынок инновационных препаратов. Помимо запуска лекарственных средств, компания заинтересована в расширении доступа к ним, поэтому значимая часть нашей работы – разработка инновационных моделей и механизма доступа к рынку.
Забота о пациентах является краеугольным камнем работы подразделения фармацевтических товаров как в России, так и во всем мире.
Новости и полезная информация
